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急性早幼粒细胞白血病的治疗(综述)

急性早幼粒细胞白血病的治疗(综述)

原创2016-05-03dengziyu

急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)是急性髓细胞白血病(AML)的一种类型,该病分子生物学异常为17 号染色体上的RARα 与15 号染色体上的PML 相互易位,形成融合基因,临床特征常伴有严重的凝血异常及出血风险。

APL 的治疗药物包括蒽环类药物、全反式维甲酸(ATRA)及三氧化二砷(ATO),但尚缺乏共识指导应用。意大利罗马第二大学的Lo-Coco 教授近期在British Journal of Haematology 发表了关于 APL 治疗的综述。

APL 是一种内科急症,由于确诊和及时就治水平的差异,其早期死亡率依然较高。常出现的弥散性血管内凝血(DIC)或原发性纤维蛋白溶解导致严重出血是的早期死亡率高的原因,同样也是治疗的障碍所在。

因此建议在早期临床症状或形态学表现不典型时,及时应用ATRA 以及新鲜冰冻血小板或冷沉淀预防严重的出血,有随机对照研究表明ATRA+ATO 在对凝血异常的治疗效果优于联合化疗药物。

APL 患者基因检测染色体异常t(15;17)(q22;q21)是应用ATRA+ATO 继续治疗的基础。输血支持治疗上需保持纤维蛋白原和血小板数值分别为 1.5 g/L 及30~50×109/L 以上。并且建议在治疗早期的10 天内需要每隔 6 小时检测血凝及血小板观察有无异常,尤其是要注意高白细胞血症和恶性消耗性凝血疾病引起的出血风险。

同样建议要预防性使用糖皮质激素防范出血及分化综合征(DS),但不推荐使用抗纤溶药物及肝素治疗。肝素可在有巨大血栓形成倾向的情况下使用,但其是否增加APL 的临床获益一直存在争议。

在2004 年一项关于ATRA 治疗的随机对照研究发现,基于伊达比星的方案加入ATRA 治疗中高危APL 患者可显著减低3 年复发的累积发病率,并且提高患者的无病生存(EFS)及总生存率(OS)。在巩固治疗过程ATRA 剂量调整的研究指出,针对中低危患者,增加ATRA 的剂量并未显著提升总生存率,但可降低血液毒性及平均住院日期。

最早在APL 治疗中应用ATO 起始于1990 年。ATO 在治疗ATRA 联合化疗后复发的APL 患者中表现出抗白血病疗效而被推荐为一线用药,ATO 可以单独应用或者联合ATRA 及化疗药物。

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